Sclérose en plaque

Définition (1)
Affection neurologique déficitaire chronique la plus fréquente de l’adulte jeune Démyélinisation inflammatoire sélective et chronique du SNC Sclérose en plaque
Lésion mise en évidence à l’IRM = « plaques » disséminées dans la substance blanche du SNC Siège électif au contact du LCR, mais aussi en plein parenchyme Étude anatomopathologique : dissociation myélino-axonique Janvier 2007
Épidémiologie et étiologie (1)
Épidémiologie et étiologie (2)
Épidémiologie
Théorie étiopathogénique
– Prévalence = 1 / 1000 (60 000 cas en France)
– Théorie infectieuse : pas de confirmation virale … – Début moyen à 30 ans (10 % avant 20 ans, 20 % après 40 ans)
– Théorie auto-immune : antigène cible supposé de nature myélinique – Prédominance féminine (2/3)
– Théorie mixte : voie finale commune
Facteurs exogènes
• Conséquence lointaine d’agressions infectieuses – Distribution géographique Nord – Sud • Chez un sujet génétiquement prédisposé • D’où destruction immunologique spécifique alors que l’agent infectieux a été – Migration de populations : 15 premières années de la vie Facteurs endogènes
– Race : blanche +++, noire, asiatique (exceptionnel) – Familles : fratrie (RR = 20), 6% de formes familiales Intermédiaire immunologique
– Perturbation de l’immunité humorale (IgG, BOC) – Perturbation de l’immunité cellulaire (infiltration cellulaire) Sémiologie clinique (1)
Sémiologie clinique (2)
Sémiologie très variée : multifocalité des lésions de la SB
Sémiologie sensitive
– Grande fréquence des troubles sensitifs subjectifs
Sémiologie motrice
• Paresthésies +++
– Distribution très variée : monoparésie, paraparésie, hémiparésie – Sensations d’eau chaude et froide coulant sur le corps – Grande fréquence des troubles de la marche (périmètre de marche +++) – Impression d’engainement dans un corset, sensation de peau cartonnée – Examen analytique : précise les différents syndromes • Dysesthésies ++
• Syndrome pyramidal ++
– Hypertonie spastique (en flexion aux MS et en extension aux MI) – Contracture musculaire (hypertonie pyramidale) – Trépidation épileptoïde des pieds, hyperréflectivité ostéotendineuse – Retentissement rhumatologique (lombalgies, sciatalgies) – Déficits objectifs de la sensibilité souvent réduits
• Prédomine sur la sensibilité lemniscale riche en myéline • Sensibilité thermique et douloureuse plutôt épargnée Sémiologie clinique (3)
Sémiologie clinique (4)
Troubles sphinctériens et sexuels
Signes d’atteinte du tronc cérébral
– Précocité des troubles du contrôle urinaire - association fréquente
– Troubles de l’oculomotricité : diplopie fréquente :
• Mictions impérieuses et fréquentes (pollakiurie) • Dysurie avec impression de mauvaise vidange vésicale – Ophtalmoplégie inter-nucléaire ++ (souvent incomplète et bilatérale) – Souffrance dans le territoire trigéminal
– Avec retentissement possible sur le haut appareil urinaire – Paralysie faciale centrale ou périphérique
– Vertiges très fréquents (central ou périphérique)
– Dysarthrie très fréquente : étiologie souvent mixte (paralysie faciale, syndrome
Névrite optique rétro-bulbaire (NORB)
– Souffrance du nerf optique en arrière du globe oculaire
Troubles mentaux
– Troubles thymiques : essentiellement syndrome dépressif +++
– Troubles cognitifs fréquents
• BAV (prédominant sur la vision centrale et para-centrale) • Parfois dès le début de la maladie, souvent subtils (troubles de l’attention, de la mémorisation, perte du dynamisme intellectuel) • FO le plus souvent normal (dyschromatopsie) • Évolution vers une détérioration intellectuelle ± sévère • DPAR : déficit pupillaire afférent relatif • État démentiel habituel aux stades ultimes de la maladie Sémiologie clinique (5)
Diagnostic positif
Autres signes
Aucun test diagnostic n’est spécifique de la SEP +++
– Asthénie physique +++
Le diagnostic repose sur 4 critères de confirmation :
– Manifestations paroxystiques
– Absence de syndrome inflammatoire systémique
• Crises tonico-cloniques des membres inférieurs – Dissémination dans le temps des lésions
Au moins 2 poussées à 1 mois d’intervalle • Signes de Lhermitte et névralgies (notamment trigéminale) – Dissémination dans l’espace des lésions
– Phénomène d’Uhthoff : aggravation ou réapparition de signes à la chaleur
ou lors d’un simple effort physique soutenu • Clinique : atteinte du nerf optique et du névraxe Absence de certains signes
• Potentiels évoqués : PEV ++, les autres … – La SEP ne rend ni sourd ni aveugle
– Inflammation chronique du SNC par analyse du LCR
– Pas d’hémianopsie latérale homonyme
• Pléiocytose modérée (5 – 50 éléments / mm3)
• Formule leucocytaire : cellules mononuclées (dont plasmocytes) – Respect habituel du système nerveux périphérique
• Sécrétion intrathécale d’IgG (index IgG > 0,70)
– Respect habituel du cortex cérébral : rareté de l’aphasie, de l’apraxie et
• Distribution oligoclonale des IgG
Diagnostic différentiel (1)
Diagnostic différentiel (2)
Sémiologie minime : forme pseudo-névropathique de SEP
Sémiologie diffuse ou multifocale
– Affections non inflammatoires
Sémiologie monofocale : explorations complémentaires susceptibles de
• Intoxication alcoolique chronique
révéler une lésion locale de nature différente : IRM +++
• Avitaminoses
• Hérédo-dégénéresences spino-cérébelleuses (maladie de Friedreich, maladie
– Tableau médullaire
• Causes chirurgicales : compression médullaire
• Pathologie cérébro-vasculaire (athéromateuse, CADASIL)
• Causes médicales : SLA, syringomyélie, SCM, HTLV-1
– Affections inflammatoires chroniques non infectieuses
• Angiome médullaire exceptionnel et trompeur : IRM et angiographie
• Uvéo-névraxite du type maladie de Behçet
• Sarcoïdose, syndrome de Gougerot-Sjögren
– Tableau d’atteinte de la fosse cérébrale postérieure
• Vascularites et connectivites (LEAD, PAN …)
– Infections neurotropes chroniques
• Neuro-syphilis
– Tableau de neuropathie optique rétrobulbaire
• Maladie de Lyme
• Compression locale : ORL, orbitaire, ostéoméningé, artériel, hypophysaire
• Causes médicales nombreuses : toxiques (alcool, tabac), médicaments (INH,
chloroquine, ETH …), métaboliques (diabète …), génétiques (Leber …), • HTLV-1 (paraparésie spastique tropicale)
• Maladie de Whipple (Trophyrema whippeli)
Diagnostic différentiel (3)
Évolution et pronostic
– Autres affections démyélinisantes inflammatoires sélectives et
Le début
chroniques du SNC :
– Début par une poussée (85 %) : installation des symptômes en qq heures
• PESS (Panencéphalite Subaiguë Sclérosante de Van Bogaert)
ou jours, stabilisation puis régression complète ou non • LEMP (virus JC, contexte ID)
Une poussée : symptômes d’au moins 24 heures, délai d’1 mois – Autres affections démyélinisantes non inflammatoires
– Début progressif d’emblée (15 %)
• Adrénomyéloneuropathie (forme adulte de l’adrénoleucodystrophie)
Évolution ultérieure
• Leucodystrophie métachromatique
– Forme rémittente : succession de poussées (1 toutes les 2 ans) et de
– Maladies qui se situent à la frontière avec la SEP
• Encéphalomyélite aiguë disséminée (post-virale, post-vaccinale)
– Forme d’emblée progressive : marquée par la progression des
• Maladie de Schilder chez l’enfant
symptômes sur plus de 6 mois ± poussées surajoutées • Sclérose concentrique de Balo
– Forme secondairement progressives (50 % après 15 ans d’évolution)
• Neuro-optico-myélite de Devic
Pronostic
– Marche perturbée au bout de 8 ans d’évolution
– Canne au terme de 18 ans d’évolution
– Fauteuil roulant au terme de 30 ans d’évolution
– Tous les intermédiaires existent (1/3 de forme bénignes …)
Traitement (1)
Traitement (2)
Traitement des poussées
– Troubles urinaires +++
• Détection clinique, échographique (RPM), ECBU et BUD – Flash de corticoïdes à hautes doses (1 g) • Hyperactivité vésicale : anticholinergiques (DITROPAN) • Troubles de la vidange vésicale : alpha-bloquants (XATRAL) – Corticothérapie orale pour les poussées peu sévères ? • Voire chirurgie urologiques dans les cas sévères Traitement de fond
– Asthénie
• Détection d’un syndrome dépressif et traitement – Immunosupresseurs (formes sévères et évolutives) (ELSEP, ENDOXAN) – Place du natalizumab : perfusion mensuelle, arrive en 2007 … – Kinésithérapie +++ pour le maintien de la fonction motrice
• Utilisation des possibilités restantes • Mise en place des stratégies de compensation Traitements symptomatiques +++
• Lutte contre les complications de l’immobilisation – Spasticité : LIORESAL, DANTRIUM, BZD
– Soutien psychologique
– Tremblements : BZD, AVLOCARDYL, MYSOLINE
– Aides médico-sociales (aménagement du poste de travail …)
– Douleurs et dysesthésies : antalgiques classiques, ADT
– Manifestations paroxystiques : TEGRETOL, NEURONTIN

Source: http://gwenr.free.fr/SITE/neuro/neuro_ch_14b.pdf