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Sindrome urÉmico hemolÍtico ubicaciÓn nosolÓgica actual

Servicio de Pediatría. Hosp Nac Prof A Posadas Sindrome: conjunto de síntomas y signos funcionales similares que permiten un diagnóstico Enfermedad (entidad nosológica): alteraciones de la salud generadas por una causa (etiología) común y mecanismos (patogenia) comunes que SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
England Journal of Medicine (1978) 298: 964 Gasser, Gautier, Steck, Siebenmann, Oechslin (1955).
HEMOLÍTICO
proteinuria, hematuria, Hemólisis extraeritrocitaria: CAUSA Y MECANISMO
ENTIDADES Y
CARACTERIST.
GENERALES
SUH – CLASIFICACIÓN NOSOLÓGICA
INFECCIOSAS
Escherichia Coli y shigella: STx
D+ “Clásico”
ETIOLOGÍA
PATOGENESIS
ENTIDADES
(verotoxina)
Epidémico
INFECCIOSA
TS ( EHEC – Shigella)
D+ “Classic” Epide
eu inidasA
m.: ne ( St
GENÉTICO
C relacionado: factor H (inh.
Recurrente
GENÉTICOS
Relacionado al Complemento:
act. vía alt.)
MCP (cliva C3b)
factor H (inh. vía alterna)
Recurrente y Tx
vW multímeros: ADAMTS13
Recurrente
factor I (idem)
Recurrente
FAMILIAR
MCP (cliva C3b)
Recurrente y Tx
IMMUNOL.
vW factor: Ab ADAMTS 13
TTP Adulto
vWmultímeros: ADAMTS 1 3 (proteasa)
CyA – Tacrolimus
FAMILIAR
Desconocido. Probable genético
Mitomicina
ENFERMEDAD
Cancer. Pregnancy. GN
IMMUNOL.
vW factor: Ac ADAMTS 1 3
PTT Adulto
ES SISTEMICAS Tx rejection. Malignant HP
Ac factor H
CyA – Tacrolimus - Sirolimus
Mitomicina
ENFERMEDAD
Cancer. Embarazo. GNs
SISTÉMICA
RechazoTx . HP Maligna
SUH – INCIDENCIA ANUAL
COM
NEFRO

• Forma más frecuente de SUH en pediatría.
• Causa más común de IRA en pediatría.
• Argentina: 2da etiología de IRC.
• Frecuencia: ~ 20/100000 < 5 años / año.
• Edad: 2 meses a 10 años, media de 14 • Consumo de carnes poco cocidas, leche y jugos de frutas no pasteurizados, frutas, verduras y aguas contaminadas.
• Contagio persona a persona y animales • Diarrea en 93 %, sanguinolenta en 70%.
SUH -LETALIDAD
SUH – ENDEMO-EPIDEMICO
ESTADÍO AGUDO
Mortalidad < 5% (0.5 – 4.5% entre 1978 - 2002)
Tratamiento: de sostén
POST AGUDO
Sobrevida > 95% 1/3 en riesgo de sec. crónicas
Infrecuentes: Déficits motores, sensoriales o intelectuales
Estrecheces intestinales
Diabetes
Miocardio
SUH – EPIDEMICO
EVOLUCIÓN RENAL
En ~ de 30% progresión debida a mecanismos
relacionados a la destrucción nefronal inicial
1- estadío agudo + grave sin recuperación de IRA
2- recuperación parcial FR IRT en 2 a 5 años.
3- recuperación del CCr. Proteinuria persistente c/s hipert. art:
IRT > 5 años
Tratamiento: prevención de progresión de la IRC
Transplante: indicado. Bajo riesgo de recurrencia.
No aumentada por los inhibidores de la calcineurina
Relacionado con Complemento
Déficit de Factor H.
Cuantitativo o Cualitativo
Mutación del gen que codifica la proteína.
Concentración ( 60 mg/dL). Actividad (AH50%)

Activación excesiva de la vía alterna del
complemento.
Depósito de C3 en membranas y células
endoteliales.
Relacionado con Complemento
Déficit de MCP.
MCP: cofactor proteico de membrana.
Inhibidor fisiológico de la vía alterna del
complemento.
Mutación genética: disminución de su
expresión en la superficie celular, con
activación excesiva de la vía alterna del
complemento.

Relacionado con coagulación
Déficit de ADAMTS 13
• ADAMTS 13: proteasa de clivaje de polímeros • vWF: producido en células endoteliales y • vWF: almacenado como polímeros (UL-vWF) en gránulos plaquetarios y cuerpos de Weibel-Palade de cel. endoteliales.
• UL-vWF: mayor agregación plaquetaria.
Déficit de ADAMTS 13
Forma hereditaria.
Forma adquirida.
SUH D (–) y VTEC (–) 167 pts.
Registro Grupo Investig. Pediatr. Europeo de SUH
INCLASIF.
FAMILIAR
ADAMTS
NEUMOC.

FACTOR I
MCP

CONDUCTA TERAPEÚTICA
• 1- ESTABLECER ETIOLOGÍA
NO MEDICAR DIARREA CON SANGRE
TRAT. INTENSIVO SI INFECCIÓN NEUMOCÓC.

2 - SI STEC + TRAT. DE SOSTÉN
3 - SI (D –) Y SOSPECHA DE ATÍPICO
INICIAR INFUSIÓN DE PLASMA
4 - SI Ac ANTIPROTEASA: PLASMAFERESIS
5 - SI MCP SUSPENDER PLASMA

Source: http://www.lusuh.org.ar/02.%20SUH%20S%EDndrome%20y%20Clasificaci%F3n%20-%20REPETTO.pdf

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Lidiando con la disfunción eréctil durante y después del tratamiento para el cáncer de próstata Para usted y su pareja La siguiente información está basada en las experiencias generales de muchos pacientes con cáncer de próstata. Su experiencia podría ser diferente. Si tiene alguna pregunta sobre los servicios de tratamiento para el cáncer de próstata que cubre

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