Sindrome urÉmico hemolÍtico ubicaciÓn nosolÓgica actual

Servicio de Pediatría. Hosp Nac Prof A Posadas Sindrome: conjunto de síntomas y signos funcionales similares que permiten un diagnóstico Enfermedad (entidad nosológica): alteraciones de la salud generadas por una causa (etiología) común y mecanismos (patogenia) comunes que SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
England Journal of Medicine (1978) 298: 964 Gasser, Gautier, Steck, Siebenmann, Oechslin (1955).
HEMOLÍTICO
proteinuria, hematuria, Hemólisis extraeritrocitaria: CAUSA Y MECANISMO
ENTIDADES Y
CARACTERIST.
GENERALES
SUH – CLASIFICACIÓN NOSOLÓGICA
INFECCIOSAS
Escherichia Coli y shigella: STx
D+ “Clásico”
ETIOLOGÍA
PATOGENESIS
ENTIDADES
(verotoxina)
Epidémico
INFECCIOSA
TS ( EHEC – Shigella)
D+ “Classic” Epide
eu inidasA
m.: ne ( St
GENÉTICO
C relacionado: factor H (inh.
Recurrente
GENÉTICOS
Relacionado al Complemento:
act. vía alt.)
MCP (cliva C3b)
factor H (inh. vía alterna)
Recurrente y Tx
vW multímeros: ADAMTS13
Recurrente
factor I (idem)
Recurrente
FAMILIAR
MCP (cliva C3b)
Recurrente y Tx
IMMUNOL.
vW factor: Ab ADAMTS 13
TTP Adulto
vWmultímeros: ADAMTS 1 3 (proteasa)
CyA – Tacrolimus
FAMILIAR
Desconocido. Probable genético
Mitomicina
ENFERMEDAD
Cancer. Pregnancy. GN
IMMUNOL.
vW factor: Ac ADAMTS 1 3
PTT Adulto
ES SISTEMICAS Tx rejection. Malignant HP
Ac factor H
CyA – Tacrolimus - Sirolimus
Mitomicina
ENFERMEDAD
Cancer. Embarazo. GNs
SISTÉMICA
RechazoTx . HP Maligna
SUH – INCIDENCIA ANUAL
COM
NEFRO
• Forma más frecuente de SUH en pediatría.
• Causa más común de IRA en pediatría.
• Argentina: 2da etiología de IRC.
• Frecuencia: ~ 20/100000 < 5 años / año.
• Edad: 2 meses a 10 años, media de 14 • Consumo de carnes poco cocidas, leche y jugos de frutas no pasteurizados, frutas, verduras y aguas contaminadas.
• Contagio persona a persona y animales • Diarrea en 93 %, sanguinolenta en 70%.
SUH -LETALIDAD
SUH – ENDEMO-EPIDEMICO
ESTADÍO AGUDO
Mortalidad < 5% (0.5 – 4.5% entre 1978 - 2002)
Tratamiento: de sostén
POST AGUDO
Sobrevida > 95% 1/3 en riesgo de sec. crónicas
Infrecuentes: Déficits motores, sensoriales o intelectuales
Estrecheces intestinales
Diabetes
Miocardio
SUH – EPIDEMICO
EVOLUCIÓN RENAL
En ~ de 30% progresión debida a mecanismos
relacionados a la destrucción nefronal inicial
1- estadío agudo + grave sin recuperación de IRA
2- recuperación parcial FR IRT en 2 a 5 años.
3- recuperación del CCr. Proteinuria persistente c/s hipert. art:
IRT > 5 años
Tratamiento: prevención de progresión de la IRC
Transplante: indicado. Bajo riesgo de recurrencia.
No aumentada por los inhibidores de la calcineurina
Relacionado con Complemento
Déficit de Factor H.
Cuantitativo o Cualitativo
• Mutación del gen que codifica la proteína.
Concentración ( 60 mg/dL). Actividad (AH50%)
• Activación excesiva de la vía alterna del
complemento.
• Depósito de C3 en membranas y células
endoteliales.
Relacionado con Complemento
Déficit de MCP.
• MCP: cofactor proteico de membrana.
• Inhibidor fisiológico de la vía alterna del
complemento.
• Mutación genética: disminución de su
expresión en la superficie celular, con
activación excesiva de la vía alterna del
complemento.
Relacionado con coagulación
Déficit de ADAMTS 13
• ADAMTS 13: proteasa de clivaje de polímeros • vWF: producido en células endoteliales y • vWF: almacenado como polímeros (UL-vWF) en gránulos plaquetarios y cuerpos de Weibel-Palade de cel. endoteliales.
• UL-vWF: mayor agregación plaquetaria.
Déficit de ADAMTS 13
Forma hereditaria.
Forma adquirida.
SUH D (–) y VTEC (–) 167 pts.
Registro Grupo Investig. Pediatr. Europeo de SUH
INCLASIF.
FAMILIAR
ADAMTS
NEUMOC.
FACTOR I
MCP
CONDUCTA TERAPEÚTICA
• 1- ESTABLECER ETIOLOGÍA
NO MEDICAR DIARREA CON SANGRE
TRAT. INTENSIVO SI INFECCIÓN NEUMOCÓC.
• 2 - SI STEC + TRAT. DE SOSTÉN
• 3 - SI (D –) Y SOSPECHA DE ATÍPICO
INICIAR INFUSIÓN DE PLASMA
• 4 - SI Ac ANTIPROTEASA: PLASMAFERESIS
• 5 - SI MCP SUSPENDER PLASMA

Source: http://www.lusuh.org.ar/02.%20SUH%20S%EDndrome%20y%20Clasificaci%F3n%20-%20REPETTO.pdf