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RELATO DE CASO
PAPILOMATOSE CONFLUENTE E RETICULADA DE GOUGEROT-
CARTEAUD: RELATO DE CASO 1
CONFLUENT AND RETICULATE PAPILLOMATOSIS OF GOUGEROT-CARTEAUD: CASE Fernando Augusto Ribeiro CARNEIRO2 , Laiane Moraes DIAS3 e Alex Cézar Massoud Salame da SILVA4 Objetivo: descrever a evolução, as manifestações clínicas, o diagnóstico e o tratamento de um caso de
Papilomatose Confluente e Reticulada de Gougerot-Carteaud, uma genodermatose da ceratinização,
raramente descrita. Relato de caso: homem de 28 anos, com numerosas lesões papulosas, hipercrômicas,
principalmente em região intermamária, que se tornaram confluentes, acometendo a região torácica
anterior, região dorsal e cervical. O diagnóstico baseou-se nos dados clínicos e exame histopatológico;
iniciou-se o tratamento com Azitromicina 500 mg, uma vez ao dia por três dias consecutivos e intervalo
de sete dias. Após seis esquemas desta droga o paciente evoluiu satisfatoriamente.
DESCRITORES: Papilomatose, genodermatose
INTRODUÇÃO
achados mais freqüentes são: hiperceratose e A papilomatose confluente e reticulada de papilomatose, adelgaçamento da granulosa e Gougerot-Carteaud (PCR) é uma genodermatose da acantose focal interpapilar. Ocasionalmente, os vasos ceratinização, mais, especificamente, uma ceratose da derme papilar podem apresentar um certo grau folicular. Foi descrita pela primeira vez, em 1927, de ectasia, rodeados de um infiltrado inflamatório de caráter linfocitário. Pode ocorrer hiper-pigmentação Doença que se caracteriza, clinicamente, por da camada basal sem alteração do número de pápulas pontilhadas, verrucosas, acastanhadas, de aproximadamente 5mm de diâmetro, confluentes no centro e com um padrão reticulado periférico, incidência duas vezes maior em negros que em brancos.
Inicia, em geral, no final da adolescência e principalmente, em região intermamária, dorso e área início da vida adulta, com uma idade média de 21 epigástrica. Eventualmente as lesões se estendem anos. Geralmente, não é hereditária, apesar de haver para os ombros, pescoço e região púbica. As alguns casos descritos na literatura.1,5,6,7,8,14 extremidades podem ser acometidas numa menor A etiologia da doença ainda é desconhecida.
proporção; as regiões plantar e palmar e as Algumas teorias sugerem que a doença representa uma membranas mucosas são usualmente poupadas.
reação anormal do hospedeiro à presença do Pode haver prurido grave e grande desconforto. 2,3,7 Pityrosporum orbiculare, devido à localização das 1 Trabalho realizado no Ambulatório de Dermatologia da Universidade do Estado do Pará.
2 Dermatologista e Profº Adjunto da disciplina de Dermatologia da Universidade do Estado do Pará.
3 Médica residente de clínica médica da Fundação Santa C asa de Misericórdia do Pará.
4 Médico do serviço de radiologia da Santa Casa do Rio de Janeiro.
Revista Paraense de Medicina V.22 (1) janeiro a março 2008 lesões da PCR coincidir com as áreas usualmente Oito anos após o início do quadro clínico, colonizadas pelo organismo. Distúrbios endócrinos apresentava piora das lesões quanto à extensão de como intolerância à glicose, diabetes mellitus, acometimento (algumas lesões em região abdominal) tireoidite, síndrome de Cushing e obesidade, quando foi atendido no ambulatório de dermatologia da UEPA, e submetido à biópsia de lesão.
etiopatogenia, já que estas alterações foramencontradas em vários pacientes. Outros autores Antecedentes mórbidos pessoais
relacionam a doença com a deficiência de vitamina Nega história de hipertensão arterial, diabetes A ou como sendo uma possível variante da amiloidose cutânea. Nos casos de PCR hereditáriafoi sugerido um defeito genético de ceratinização, Antecedentes mórbidos familiares
apesar de algumas teorias enfocarem como possível Irmã apresenta lesões semelhantes às do causa uma alteração da ceratinização secundária à paciente (SIC). Mãe e outra irmã hipertensas e colonização pelo P. orbiculare ou Staphilococcus produtor de toxinas. Alguns autores relacionam aprogressão crônica da doença à exposição solar, Exame físico
com uma conseqüente piora no verão. A associação Consciente, orientado, eulálico, eubásico, atitude e fácies atípica, normossômico, normolíneo, eupnéico, anictérico, acianótico, afebril, mucosasnormocoradas, pulsos periféricos palpáveis e OBJETIVO
simétricos.PA: 130x80 mmHg. Peso: 78 kg, Altura:1,63. IMC: 29,3 (sobrepeso).Sem alterações nos confluente e reticulada de Gougerot-Carteuad.
Exame dermatológico
RELATO DE CASO
Lesões papulosas, de aproximadamente 5mm de diâmetro, ceratósicas, pigmentadas com aspecto Identificação
aveludado, agrupadas, algumas confluentes, outras coalescentes, formando placas localizadas em região casado, natural de Belém e residente em Ananindeua.
torácica, dorsal e abdominal, notadamente em regiãocervical.
Queixa principal
História da doença atual
quadro clínico com algumas lesões acastanhadas,pequenas (menos de 1 cm de diâmetro), afastadasumas das outras, principalmente em regiãomamária, e com a evolução foram aumentando emnúmero e tamanho e tornando-se confluentes,acometendo a região torácica anterior e regiãodorsal. Refere como único sintoma o prurido, queé esporádico e não é intenso, relacionadoprincipalmente ao suor.
Procurou atendimento médico desde o inicio do quadro clínico e fez tratamento para “panobranco”, com Cetoconazol, não apresentando estadroga nenhum efeito sobre as lesões.
FIGURA 1-Lesões hipercrômicas
Revista Paraense de Medicina V.22 (1) janeiro a março 2008 Diagnóstico diferencial
Pitiríase versicolor, acantose nigricans, pseudoacantose nigricans, e papilomatose confluentee reticulada.
Diagnóstico definitivo
Terapêutica instituída
Azitromicina 500 mg – Uma vez ao dia por três dias consecutivos e intervalo de sete dias parareiniciar o esquema. Realizados seis esquemas desta FIGURA 2- Pápulas ceratósicas hipercrômicas, em placa,
Não existe um tratamento específico. Entre os tratamentos tópicos com boa resposta se Exames complementares
mencionam a associação de cremes com uréia a 12% e tretinoína a 0,03% e calcipotriol. A vitamina A oral dosagem do antígeno prostático específico (PSA) e ácido retinóico a 0,01% tópico apresentam sucesso compatíveis com a normalidade.Colesterol total terapêutico relativo. As tetraciclinas normalizam o aumentado (296 mg/dl; HDL= 45 mg/dl; VLDL= processo de ceratinização e a reação imunológica 39 mg/dl; LDL= 212 mg/dl) e triglicerídeos de 195 nos pacientes. A minociclina mostrou-se eficaz em mg/dl. Os níveis de AST e ALT também estavam alguns casos, principalmente os que apresentam o P. aumentados (96 e 237 U/L respectivamente). Já os orbiculare em exames micológicos, provavelmente valores de TSH, T3 e T4 livre estavam dentro dos por sua ação anti-inflamatória, antibacteriana e anti- limites normais, assim como a Glicemia de jejum que proliferativa. A azitromicina por sua ação imunomodulatória e antibacteriana apresentou bons resultados em alguns casos descritos.
demonstrou, à microscopia, epiderme com acantose Evolução
regular, papilomatose, por vezes com fusão de cones, e hiperceratose ora laminar, ora compacta. Derme e desaparecimento das lesões em placa e das pápulas ceratósicas acastanhadas nas regiões do tóraxanterior e dorso. Restou apenas hipocromia residualna região esternal. Não apresentou efeitos colateraisà droga.
FIGURA 3 -Epiderme num aumento de 100x mostrando
FIGURA 4- Hipocromia em tórax anterior após término do
Revista Paraense de Medicina V.22 (1) janeiro a março 2008 Tempo de acompanhamento
PCR fosse uma reação anormal do hospedeiro à O paciente foi observado por 6 meses após presença do Pityrosporum orbiculare 9,16. Mas em muitos outros casos descritos, incluindo o do presentetrabalho, exames micológicos revelaram a ausência DISCUSSÃO
do fungo, o que não apóia essa teoria. Portanto apossibilidade de que a PCR seja decorrente de um A papilomatose confluente e reticulada de defeito genético, principalmente pela suspeita de ter Gougerot-Carteaud (PCR) é uma dermatose rara uma história familiar da doença, pode ser considerada hiperpigmentadas, algumas verrucosas, coalescentes, que formam placas, geralmente, em região mediana obesidade,diabetes mellitus tipo 2, hirsutismo do tronco, com uma disposição reticulada periférica.
síndrome de Cushing ou disfunção da. Tireóide, Segundo Lee e col (1991) eventualmente as lesões também, foram sugeridos em alguns estudos como se estendem por sobre o peito, região epigástrica, fatores associados à PCR9,10,17,21 Dentre os relatos região púbica, região dorsal, podendo algumas vezes de casos analisados, sete apresentavam distúrbios atingir ombros, pescoço e axilas. As extremidades desse tipo, sendo que a maioria apresentava podem ser acometidas com menor freqüência e as obesidade. O paciente observado mostra um IMC mucosas são, usualmente, poupadas.5,7,15,16,21, o que de 29,3 Kg/m2 o que caracteriza estado de pôde ser observado no paciente estudado. No sobrepeso, além de dislipidemia. Portanto é, também, entanto, a presença de prurido, raramente, relatado possível a associação desses distúrbios com a na literatura, foi referida pelo paciente, principalmente, relacionado ao suor.
O diagnóstico diferencial inclui a acantose O aparecimento da doença é mais freqüente nigricans que envolve as áreas intertriginosas, em adultos jovens, com a idade média de 21 anos, o principalmente axilas e pescoço; a pseudoacantose que corrobora com o caso estudado e com quase nigricans que é um processo reversível condicionado totalidade dos relatos de caso analisados, já que exclusivamente pela obesidade; tinea versicolor cuja apenas um caso foi encontrado em paciente com mais identificação do fungo ou de suas hifas pela de 60 anos21. A incidência é de aproximadamente preparação com KOH ou pela biópsia da pele 2,5 mulheres para 1 homem, afetando mais os negros confirma a doença; a amiloidose cutânea possui que as demais raças, o que vai de encontro ao aspectos histopatológicos diferentes da PCR; a doença de Darier cujas lesões papulosas são de A maioria dos casos descritos é esporádica localização folicular e com distribuição regional mas há alguns relatos em que a doença ocorre em dois ou mais membros da mesma família.3,5,8,16No Considerando o tratamento instituído, os presente caso uma irmã do paciente parece ter o pacientes com PCR muitas vezes não respondem bem. Há casos relatados, mais antigos, que indicam Ao exame histopatológico se observou uma um relativo sucesso terapêutico com o uso de epiderme com acantose regular, papilomatose, por Vitamina A, Etretinato, Cetoconazol e loção de sulfeto vezes com fusão de cones, e hiperceratose, ora de selênio tópico a 2,5%, ácido retinóico gel a 0,01% laminar, ora compacta, o que corrobora com o e creme de miconazol a 10%. No entanto, a resolução da doença foi apenas temporária ou parcial, com recorrência e progressão na maioria dos casos permanece desconhecida. Alguns autores sugerem que esta seja uma variante da acantose nigricans resultados com lactato de amônio, corticosteróides histopatológicos.7,11,14,16 Porém outros autores tópicos e sabonete acido salicílico. Ele demonstrou consideram-na entidade distinta por causa de sua que o uso destas drogas não resultou em melhora do localização e seu padrão reticular16. Com base nas quadro clínico de três pacientes com PCR.3 características clínicas da doença e no achado Em estudo realizado em 2002, justificou-se ocasional de formas de leveduras, sugeriu-se que a que o uso das tetraciclinas no tratamento da PCR Revista Paraense de Medicina V.22 (1) janeiro a março 2008 poderia ser benéfico por normalizar o processo de ceratinização e reação imunológica nos portadores tratamento com Azitromicina 500mg uma vez ao dia por três dias consecutivos com intervalo de sete dias,totalizando seis esquemas desta droga; tratamento da PCR com o uso da Minociclina.21.
clareamento das lesões nas áreas atingidas um mês pacientes em 1997 que obtiveram sucesso com o após inicio do tratamento. Após três meses as uso de Minociclina oral, foi demonstrada a lesões regrediram completamente. Sendo a presença do fungo em todos os casos, o que sugere azitromicina um antibacteriano que possui que a eficácia desta droga esteja relacionada à atividade imunomoduladora, reforça-se a teoria de presença da M.furfur ou P. orbiculare. Como que a etiologia desta doença seja de origem isto não ocorre em todos os casos, incluindo o do multifatorial. O uso deste antibiótico vai ao presente trabalho, a terapêutica com a Minociclina encontro dos trabalhos de Gruber e col (1998) e nem sempre deve ser considerada como de 1ª de Weigl e col (2001), nos quais foram obtidos sucesso terapêutico com a Azitromicina.12,13,24 de PCR tratado com calcipotriol tópico a 0,005% CONSIDERAÇÕES FINAIS
com bom resultado. Foi sugerido que esta drogaé mais segura e provavelmente tão efetiva quanto Por ser esta doença pouco conhecida e com o Etretinato ou Minociclina. O sucesso deste estudos escassos, é importante reconhecê-la, apesar tratamento reforça a teoria de que a patogênese de ser uma afecção benigna que afeta a pele, para da PCR esteja ligada a uma disfunção da não diagnosticá-la de forma errônea ocasionando ceratinização22. No entanto, estudos mais recentes tratamentos equivocados, dispendiosos e uma certa demonstraram que com o uso desta droga não foi ansiedade por parte dos pacientes pela dificuldade obtida regressão completa das lesões, além de na sua completa resolução. Descreveu-se um caso irritação na pele e recorrência da doença após o típico dessa doença, cujo diagnóstico se baseou nas características clínicas e achados histopatológicos das lesões. Apesar de várias drogas terem sido utilizadas diagnosticada pitiríase versicolor, não uniformemente efetivo por ser ainda uma doença de apresentando nenhuma melhora de seu quadro etiologia desconhecida. No caso apresentado houve clínico, o que corrobora com muitos dos casos uma resposta favorável à administração da estudados, incluindo os que apresentam o fungo azitromicina oral, sendo esta terapia alternativa segura demonstrado em exames micológicos.7,10,12,15,23,24 CONFLUENT AND RETICULATE PAPILLOMATOSIS OF GOUGEROT-CARTEAUD: CASE REPORT Fernando Augusto Ribeiro CARNEIRO2, Laiane Moraes DIAS3 e Alex Cézar Massoud Salame da SILVA4 Objective: report a case of confluent and reticulate papillomatosis of Gougerot-Carteaud, a rare cutaneous
disorder characterized by confluent, flat, brown papules. Report of the case: a 28 year-old man presented
flat brown papules on the intermammary region, which coalesced to form diffuse large plaques spread
out the breast, neck and back regions. The diagnosis was made from clinical and histological findings.
The pacient was treated with oral azythromycin. Final considerations: the lesions improved after six
courses of treatment, being azythromycin an effective alternative treatment to this dermatosis.
KEY WORDS: Papillmatosis; Confluent; Reticulate.
Revista Paraense de Medicina V.22 (1) janeiro a março 2008 REFERÊNCIAS
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Laiane Moraes Dias
Rua Municipalidade, 1757, ed. Juno, apto1003. Belém-PA
Telefone: (0xx91) 3244-8568
Revista Paraense de Medicina V.22 (1) janeiro a março 2008

Source: http://scielo.iec.pa.gov.br/pdf/rpm/v22n1/v22n1a09.pdf